肺纤维化晚期的症状，主要表现为活动后呼吸困难症状明显的加重。患者多可以出现动辄气喘，严重者即便是卧床休息也感觉到有呼吸困难的症状。此时患者多可以伴有不同程度的呼吸衰竭。特别是缺氧症状严重者，可以表现为颜面部的发绀。有时因继发肺源性心脏病，而有心力衰竭的表现。患者多需要使用呼吸机辅助呼吸等治疗。