噬血细胞综合征临床表现多样，早期多为发热、肝脾肿大；亦可有皮疹、淋巴结肿大及神经症状。发热多为持续性，一般抗病毒及抗感染药物效果差，易可自行退热；肝脾肿大明显、部分患者会合并淋巴结肿大有皮疹，皮疹与一般过敏导致的皮疹无明显差别多为一过性，约半数患者可有淋巴结肿大。