糖原累积症Ia型和Ib型，临床症状基本相同。在新生儿期就会引起严重的低血糖，出现大汗、苍白、嗜睡、拒乳的症状。部分也会出现腹部膨隆、生长发育迟缓等。Ib型患者可能会出现类细胞功能障碍。糖原累积症Ia型是葡萄糖六磷酸酶缺乏症。Ib为葡萄糖六磷酸转移酶缺陷。