噬血细胞综合征主要和以下这几个疾病进行鉴别：一个是恶性组织细胞增生症。恶组它也和噬血细胞综合征一样，有发热皮疹和肝脾肿大的情况，但是它可以在血液中查到恶性的组织细胞可以鉴别。还有和朗格汉斯综合征进行鉴别，血液中可以见到郎格罕细胞，虽然可以有发热皮疹，所以在医生的检查和诊断上一般不难鉴别。