听神经瘤可以根据其典型的症状、听力的检查以及影像学CT及磁共振的检查，基本上可以明确诊断。有时需要同桥小脑角区、其它的病变相鉴别，如脑膜瘤，一般情况下无听力的下降、耳鸣现象，增强扫描可以有明显的强化，以及典型的脑膜“尾症”。三叉神经鞘瘤常常伴有明显的面部麻木或疼痛的感觉，偶有听力的下降，但内听道CT骨窗像无扩大，可同听神经瘤相鉴别，其它的包括胆脂瘤、囊肿，在症状、影像学上也有同听神经瘤明显的区别。